Existe diferencia entre los concepto de "enfermedad de la motoneurona" y "enfermedades de la motoneurona", la primera se refiere a la Enfermedad de Lou Gehrig o Esclerosis Lateral Amiotrófica y la segunda se refiere un extenso conjunto de enfermedades que afectan a las unidades motoras superiores y/o inferiores así como a otros sistemas no motores.
Esclerosis lateral amiotófica.
Esclerosis lateral amiotrófica familiar.
Esclerosis lateral amiotrófica del Pacífico Occidental.
Enfermedad de Machado-Joseph.
Deficiencia de hexosaminidasa A del adulto.
Síndrome de Allgrove.
Demencia frontotemporal autosómica dominante con enfermedad de las motoneuronas.
Enfermedad por inclusiones de poliglucosanos del adulto.
Enfermedad paraneoplásica de las motoneuronas.
Trastorno de la motoneurona asociado al virus de la inmunodeficienia humana tipo 1.